Hemofilide MSS*’deki gibi kanamalar mortalite ve morbiditeyi artırabilmektedir. Bu tarz akut kanamalar mümkünse hemen tedavi edilmelidir. Hemofilide eklem kanamalarının tedavisine de öncelik verilmelidir. Hastaların takip ve tedavilerinin multidisipliner bir yaklaşımla yapılması önemlidir.¹

Hemofili A tedavisinin temeli FVIII kullanımıdır. Rekombinant ve plazma kaynaklı faktör 8 ürünleri mevcuttur. DNA teknolojisiyle üretilen rekombinant ürünler insan kaynaklı donör kullanımı söz konusu olmadığı için daha güvenli kabul edilir ve Ulusal Hemofili Vakfının Tıbbi ve Bilimsel Danışma Konseyi (MASAC) tarafından da önerilmektedir.²

Kanamanın önlenmesi ilk amaç olsa da uygun olan hastalar profilaksi programına alınmalıdır.¹

Dünya Sağlık Örgütü ve Dünya Hemofili Federasyonu,  ağır hemofili hastalarının tedavisinde ilk seçenek olarak profilaksiyi önermektedir.³

Profilakside amaç;³

• Eklem ve doku hasarını önlemek,
• Hastayı günlük yaşamında fonksiyonel hale getirmek,
• Okul ve iş devamlılığını sağlamak,
• Yaşam kalitesini artırmaktır.

Kadınlarda:³

• Hasta kliniği uygunsa 18-24. aya kadar izlenebilir. 
• Sonrasında haftada 1-2 infüzyonla rutin profilaksi başlanır.
• Tanı sonrası eklem kanaması görüldüğünde kanama tedavi edilir ve arkasından haftada 1-2 kez uygulama ile rutin profilaksiye başlanır. 
• İlk 20 faktör uygulama günü içinde mümkünse faktör değiştirilmemeli ve tek uygulama doz 40 IU/kg’ı geçmemelidir.
• Hasta her 3 ayda bir kontrol edilmelidir.

    *MSS: Merkezi Sinir Sistemi.