This website isn’t supported by Internet Explorer. We recommend that you use a different browser (e.g. Edge, Chrome, Firefox, Safari, or similar) for the best experience of our content.
Man hands holding virtual donation blood icon, blood transfusion, world blood donor day, world hemophilia day concept.

Hemofilili bireylerde en sık görülen kanama yeri eklemlerdir. Ardından kas ve yumuşak dokular gelmektedir. Eklemlere göre kanama sıklığı da değişmektedir.¹

 

Bir hemofilili bireyin izlem ve tedavisinin multidisipliner yaklaşımla yapılması gerektiği unutulmamalıdır. Hematoloji, ortopedi, fizik tedavi, genetik, hepatoloji, enfeksiyon hastalıkları, nükleer tıp, immünoloji ve diş hekimliği yakın iş birliği içinde çalışmalıdır.¹

 

 

 

• Kanamanın önlenmesi amaç olmalıdır. Uygun olan çocuk ve erişkin hastalar profilaksi programına alınmalıdır.¹

 

• Akut kanamalar, en kısa zamanda tedavi edilmelidir.¹

 

• Tüm ciddi kanamalar hastane ortamında tedavi edilmelidir.  Ağır kanama şüphesi tedaviye başlamak için yeterlidir. Klinik ve laboratuvar sonuçları beklenmeden tedaviye hemen başlanmalıdır.¹

 

• Uygun dozda faktör verilmesine rağmen kanama kontrol altına alınamaz ise inhibitör varlığından şüphelenilmeli, faktör düzeyi ölçülmeli ve inhibitör varlığı araştırılmalıdır.¹

 

• Herhangi bir girişimsel işlem öncesinde uygun faktör düzeyi sağlanmalıdır.

 

• Kas içi girişimlerden kaçınılmalıdır.¹

 

• Analjezi için parasetamol güvenli bir seçenektir.  Trombosit işlev bozukluğu yapan diğer ilaçların (aspirin, steroid dışı antienflamatuvar ilaçlar, klopidogrel gibi) kullanımından kaçınılmalıdır.¹

 

• Hastanın aktif yaşamını engellemeyecek şekilde, olabildiğince travmadan uzak kalması sağlanmalıdır.¹

 

• Hastanın, anne ve babanın yeterli eğitimi sağlandıktan sonra koruma ve hafif/orta kanamaların tedavisi ev şartlarında yapılabilir.¹

 

• Düzenli egzersiz önerilmelidir. Travma oluşturabilecek sporlardan mümkün olduğunca kaçınılmalıdır. En uygun egzersiz yürüyüş ve yüzmedir.¹

 

• Hemofili hastalarının eklem muayeneleri düzenli olarak yapılmalıdır. Eklem skorlama sistemi olarak ağır hemofili hastalarında yılda 1 kez HJHS (Hemophilia Joint Health Score, version 2.1) skorlama sistemi ile takip önerilir. Son yıllarda, profilaksi etkinliğini değerlendirmek için radyografik incelemelerle skorlama sistemi düşük hassasiyeti nedeniyle genellikle önerilmemektedir.¹

 

• Hedef eklem gelişen veya hemofili konseyine çıkartılacak hastalarda ise mutlaka sorunlu eklemin manyetik rezonans (MR) görüntülemesi yapılmalıdır.¹

 

• Eklem efüzyonunu, erken ve subklinik eklem hastalığını göstermede ultrasonografi (US) faydalı bir yöntem olabilir. Erken hemofilik artropati bulgularının saptanması ve eklem sağlığının izlemi amacıyla son çalışmalarda HEAD-US (Ultrasonla hemofili erken artropati tespiti) skorlama sistemi ile hastaların periyodik takibi önerilmektedir.¹

 

• Kanamanın önlenmesi amaç olmalıdır. Uygun olan çocuk ve erişkin hastalar profilaksi programına alınmalıdır.¹

 

• Akut kanamalar, en kısa zamanda tedavi edilmelidir.¹

 

• Tüm ciddi kanamalar hastane ortamında tedavi edilmelidir.  Ağır kanama şüphesi tedaviye başlamak için yeterlidir. Klinik ve laboratuvar sonuçları beklenmeden tedaviye hemen başlanmalıdır.¹

 

• Uygun dozda faktör verilmesine rağmen kanama kontrol altına alınamaz ise inhibitör varlığından şüphelenilmeli, faktör düzeyi ölçülmeli ve inhibitör varlığı araştırılmalıdır.¹

 

• Herhangi bir girişimsel işlem öncesinde uygun faktör düzeyi sağlanmalıdır.

 

• Kas içi girişimlerden kaçınılmalıdır.¹

 

• Analjezi için parasetamol güvenli bir seçenektir.  Trombosit işlev bozukluğu yapan diğer ilaçların (aspirin, steroid dışı antienflamatuvar ilaçlar, klopidogrel gibi) kullanımından kaçınılmalıdır.¹

 

• Hastanın aktif yaşamını engellemeyecek şekilde, olabildiğince travmadan uzak kalması sağlanmalıdır.¹

 

• Hastanın, anne ve babanın yeterli eğitimi sağlandıktan sonra koruma ve hafif/orta kanamaların tedavisi ev şartlarında yapılabilir.¹

 

• Düzenli egzersiz önerilmelidir. Travma oluşturabilecek sporlardan mümkün olduğunca kaçınılmalıdır. En uygun egzersiz yürüyüş ve yüzmedir.¹

 

• Hemofili hastalarının eklem muayeneleri düzenli olarak yapılmalıdır. Eklem skorlama sistemi olarak ağır hemofili hastalarında yılda 1 kez HJHS (Hemophilia Joint Health Score, version 2.1) skorlama sistemi ile takip önerilir. Son yıllarda, profilaksi etkinliğini değerlendirmek için radyografik incelemelerle skorlama sistemi düşük hassasiyeti nedeniyle genellikle önerilmemektedir.¹

 

• Hedef eklem gelişen veya hemofili konseyine çıkartılacak hastalarda ise mutlaka sorunlu eklemin manyetik rezonans (MR) görüntülemesi yapılmalıdır.¹

 

• Eklem efüzyonunu, erken ve subklinik eklem hastalığını göstermede ultrasonografi (US) faydalı bir yöntem olabilir. Erken hemofilik artropati bulgularının saptanması ve eklem sağlığının izlemi amacıyla son çalışmalarda HEAD-US (Ultrasonla hemofili erken artropati tespiti) skorlama sistemi ile hastaların periyodik takibi önerilmektedir.¹

1. Türk Hematoloji Derneği, Hemofili Tanı ve Tedavi Kılavuzu; 2021.

TR25H00010