Şiddetli kanama ile başvuran özellikle hayatı tehdit eden kafa içi, boyun (havayolu etrafına), akciğer, retroperitoneal, gastrointestinal bölge kanamalarında ilk olarak faktör uygulanmalı, sonra kanama yeri ile ilgili tetkikler yapılmalıdır.¹

 

Hastalar acil durumlar için yanlarında mutlaka hastalığa ve tedavisine ait belge taşımalıdır.¹

 

Bu belgede hemofili tipi, inhibitör durumu, hafif-orta-şiddetli kanamada kullanılacak faktör dozları, iletişim bilgileri, takipli olduğu doktor adı ve hastane adı yazılı olmalıdır. Hasta isterse hemofili A/B yazılı künye, kolye kullanabilir. Acil bakım, gerekli servis ve kaynaklar ile her zaman ulaşılabilir olmalıdır. Ulusal ve uluslararası standartlara uygun hemostaz laboratuvarları faktör seviyesi ve inhibitör testi yapabilme kapasitesinde olmalıdır.¹

 

Damar yolu bir hemofili hastası için hayati öneme sahiptir.¹

 

Hemofili hastaları özellikle erken çocukluk döneminde damar yolu problemi yaşayabilir, üst ekstremitelerde en uçtaki damar yolları seçilmeye çalışılmalıdır.¹

 

 

Yeterli faktör tedavisine rağmen kanamada düzelme sağlanamadıysa faktör seviyeleri ölçülmeli, inhibitör araştırması yapılmalıdır.¹

Profilaktik faktör yerine koyma (replasman) tedavisi ile sağlanabilir.¹

Hafif/orta kanamaların tedavisi için kullanılabilir.¹

Kas ve eklem sağlığının korunması ve devamlılığı için düzenli egzersiz ve uygun spor aktivitesi teşvik edilmelidir.¹

Özellikle trombosit fonksiyonunu etkileyen asetilsalisilik asit (ASA), steroid olmayan anti-enflamatuvarlar (NSAID’ler) gibi ilaçlardan kaçınılmalıdır. Parasetamol ilk sırada önerilebilecek ağrı kesici ilaçtır.¹

Yeterli bakım ve izlem yapılmadığı takdirde diş, diş eti ve ağız içi kanamaları da artacaktır. Diş çürükleri erken dönemde saptanmalıdır.¹