This website isn’t supported by Internet Explorer. We recommend that you use a different browser (e.g. Edge, Chrome, Firefox, Safari, or similar) for the best experience of our content.

  • İnhibitör gelişen hemofili hastalarında kanamaları önlemek için düzenli profilaksinin düşünülmesi önerilmektedir.
  • İnhibitör gelişen hemofili A hastalarında akut kanama komplikasyonlarında veya cerrahi girişimlerde BPA (bypass edici ajanlar) kullanılmalıdır.
  • FIX içeren pıhtılaşma faktörü konsantreleriyle anafilaksi öyküsü olan inhibitörlü hemofili B hastalarında, aPCC kullanılamayacağından rFVIIa kullanılmalıdır.
  • Emisizumab kullanmakta olan inhibitörlü hastalar akut kanamalarda, hemostazı sağlamaya yetecek dozda rFVIIa ile tedavi edilmelidir. 
  • İnhibitörlü ve emisizumab alan hastalarda ani kanamalarda aPCC kullanımından kaçınılmalıdır. Eğer aPCC’den kaçınmak mümkün değilse, hasta tromboz ve/veya trombotik mikroanjiyopati gelişimi açısından yakından takip edilerek düşük doz aPCC kullanılabilir.
  • Emisizumab almayan inhibitörlü hastalarda standart dozlarda rFVIIa veya aPCC kullanılabilir. 

 

 

* Hastanın bildirdiği sonuçlar çalışmasında (18 yetişkin ve 21 çocuğun bakımını üstlenen 19 kişi) sıkça kanayan inhibitörlü hemofili hastalarından kanama epizodlarını, kanamalarının başlangıç zamanlarını, semptomlarını, nedenlerini, tiplerini, yerlerini, kanamalarının durduğu zamanı, en az 90 gün veya 4 kanama epizodunu bildirmelerine dek uygulanmış oldukları bypass edici ajanı kaydetmeleri istendi.6

ŧ Doz hesabı hafif ile orta şiddette eklem, kas ve mukokütanöz kanamalar için tavsiye edilen 55 kg’lık bir hasta için yaklaşık 5 mg’dır. Doz sıklığı: Üç saat arayla uygulanan 2-3 enjeksiyon. Tedaviye devam edilmesi gerekirse 90 mcg/kg vücut ağırlığı şeklinde 1 ek doz verilebilir.3

ŧŧ 55 kg’lık bir kişi için 4000 IU bireysel doz hesaplanmıştır. Doz hesaplaması hafif ile orta şiddette eklem ve yumuşak doku kanamaları için 100 IU/kg’a kadar tavsiye edilen doza dayanmaktadır. Doz sııklığı: Her 12 saatte bir doz tekrarlanabilir. Tedavi belirgin klinik iyileşme belirtileri görülene dek sürdürülmelidir.7

pd-aPCC: Plazma türevi aktive protrombin kompleks konsantresi

1.

WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia2020;00:1-158.

2.

http://www.thd.org.tr/thdData/userfiles/file/kilavuz-1.pdf

3.

NovoSeven Kısa Ürün Bilgisi. 

4.

Demartis F et al. TH Open 2017;1:e130–e138.

5.

Kavaklı K et al. Haemophilia. 2017 Jul;23(4):575-582. doi: 10.1111/hae.13227. Epub 2017 Apr 24.

6.

Maahs J, et al., J Blood Med 2014.

7.

Feiba 500 U Ü̈rün Bilgisi.

TR22NS00044
TR22NS00044